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ANTXR 1和2，也被称为TEM8和CMG2，是两种I型膜蛋白，它们作为炭疽毒素受体的作用已被广泛研究，但其生理功能仍不明确。本文分析了n -糖基化对这些密切相关蛋白的折叠、转运和配体结合的重要性。我们发现TEM8对n -糖基化有严格的依赖性。在它的两个胞外结构域(vWA和Ig-like结构域)中，至少有一个聚糖的存在，对于有效地运输到细胞表面确实是必要的。在没有n -链聚糖的情况下，TEM8不能正确折叠，并被ER质量控制机构识别。n -糖基化突变体的表达表明CMG2对糖损失的敏感性较低。在一个细胞外结构域中缺乏n链聚糖对组织培养细胞中表达的野生型蛋白的折叠、运输或受体功能确实没有什么影响。然而，人类患者的原代成纤维细胞似乎需要n -聚糖。这里，n链糖的存在增加了对cmg2突变的耐受性，从而导致罕见的遗传性疾病透明质纤维瘤病综合征。因此，CMG2糖基化似乎通过促进内质网腔内蛋白质的折叠，为遗传变异提供了缓冲。