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gm1 -神经节糖苷病是一种由编码酸性半乳糖苷酶(-gal)的GLB1基因突变引起的遗传常染色体隐性疾病。这种溶酶体酶活性的缺乏导致GM1神经节苷(GM1)在细胞中的积累。我们开发了一种高含量成像方法来评估成纤维细胞中的GM1水平，可用于评估处理过的GLB1(-/-)细胞[1]中的底物减少。该方法允许荧光定量在一个多孔系统，产生无偏倚和统计显著的数据。荧光标记的霍乱毒素B亚单位(CTXB)，特异性地结合GM1神经节苷，被用于检测原位GM1水平在一个固定的单层纤维细胞。这种敏感、快速、廉价的方法有利于体外药物筛选，允许使用低工作量进行大量重复。