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应用免疫组织化学和免疫荧光技术原位检测GM1和GM2神经节苷,辅助诊断犬和猫神经节苷剂量

Kohyama, M;Yabuki, A;Ochiai, K;中本,Y;内田,K;长谷川,D;高桥,K;

GM1和GM2神经节糖苷剂量分别是由GM1和GM2神经节糖苷在溶酶体中过度积累引起的进行性神经退行性溶酶体储存疾病。神经节蛋白增多症的诊断是基于各种类型标本的组织学、超微结构、生化和遗传分析的综合结果进行的。因此,部分标本的缺失或缺乏可能导致许多未诊断的病例。本研究的目的是建立免疫组织化学和免疫荧光技术,以辅助诊断犬和猫神经节苷中毒,使用石蜡包埋的大脑标本长期储存。使用苏木精和伊红染色,在先前诊断为GM1或GM2神经节糖化症的动物中,观察到肿胀的神经元中有苍白到嗜酸性颗粒状物质的细胞质积累。本研究开发的免疫组织化学和免疫荧光技术清楚地表明,积累的物质是GM1或GM2神经节苷。使用储存的石蜡包埋的脑标本的免疫组织化学和免疫荧光技术用于回顾性诊断狗和猫的GM1和GM2神经节糖苷中毒。

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