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毛细血管形态发生基因2 (CMG2/ANTXR2)是VI胶原蛋白和炭疽毒素的细胞表面受体。CMG2中的双等位基因功能丧失突变导致严重的情况，透明纤维瘤病综合征(HFS)。我们在这里剖析了CMG2与各种肌动蛋白相互作用剂和调节剂之间的动态相互作用网络，描述了与其他细胞外基质受体不同的行为。CMG2仅在其无配体状态下结合talin，从而结合肌动蛋白细胞骨架。细胞外配体结合导致src依赖的talin释放和肌动蛋白细胞骨架调节因子RhoA及其效应物的募集。CMG2的这些顺序相互作用对于鱼类发育过程中定向细胞分裂的控制是必要的。最后，我们证明了talin和RhoA结合之间的有效切换是人成纤维细胞中胶原VI的细胞内降解所必需的，这解释了为什么细胞骨架结合域的HFS突变导致细胞外基质稳态失调。爱思唯尔公司版权所有版权所有。