引用

血浆凝胶蛋白(pGSN)是一种细胞内肌动蛋白重构蛋白的分泌异构体，在人血浆中高浓度存在。临床研究表明，在几种疾病状态下pGSN浓度降低，包括严重创伤、烧伤和败血症。在这些情况下，pGSN浓度的显著降低预示着不良的临床结果。在这项研究中，我们测量了慢性肉芽肿性疾病(CGD)患者的pGSN, CGD是一种以反复感染和炎症失调为特征的原发性免疫缺陷。在健康志愿者、临床稳定的CGD患者、x -联CGD携带者的血浆和12名接受骨髓移植的CGD患者的血清中，使用夹心ELISA法定量pGSN。在静脉内毒素刺激的健康志愿者中pGSN也被量化。与健康对照组相比，无活动性感染或全身炎症的CGD患者pGSN浓度较低。在接受骨髓移植的CGD患者中，pGSN浓度在移植成功后显著升高。x -连锁CGD携带者pGSN正常。尽管CGD患者的pGSN减少，但我们没有检测到健康志愿者静脉注射内毒素(4 ng/kg)引起发热反应后24小时内pGSN的显著变化。 We describe, for the first time, significantly lower pGSN in clinically stable patients with CGD compared with age- and sex-matched healthy volunteers. Low pGSN levels in CGD patients significantly increased following bone marrow transplantation. X-linked carriers of CGD had normal pGSN. In healthy volunteers challenged with intravenous endotoxin, pGSN is not an acute phase reactant.