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寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性疾病，其特征是皮肤和粘膜膜上出现水泡性溃疡，由主要针对细胞粘附蛋白-3 (Dsg3)的自身抗体引起。为了更好地了解dsg3特异性自身抗体是如何在人类中产生并引起疾病的，我们对PV患者在治疗前后进行了横断性研究，以跟踪疾病发病机制下的相关细胞反应。我们通过从单个dsg3特异性记忆B细胞(MBCs)中生成单克隆抗体，对两名患者进行了深入分析。此外，我们分析了一名患者在疾病诊断前15个月收集的成对样本。我们发现dsg3特异性MBCs具有激活的表型，并显示出持续亲和成熟和克隆选择的迹象。具有致病活性的单克隆抗体主要靶向Dsg3细胞外结构域EC1和EC2中的表位，但也可结合到EC4结构域。联合靶向不同抗原表位的抗体可协同增强体外致病性。版权所有2019作者。爱思唯尔出版。版权所有。